- عذرا جوانمردي: شايد اين اولين باري باشد كه اسم نقص خودايمني به گوش‌تان مي‌خورد. خوشبختانه دليل بي‌اطلاعي به سواد و معلومات عمومي مربوط نمي‌شود و بيشتر از شايع نبودن اين بيماري و پايين بودن آمار مبتلايان نشات مي‌گيرد. از آنجا كه آگاهي بهترين سلاح است، لازم است براي سلامت حال خود و اطرافيان اطلاعاتي در اين زمينه به دست بياوريد. جهت آشنايي با نقص خودايمني به‌خصوص در كودكان و نوجوانان دكتر وحيد ضيايي، فوق تخصص روماتولوژي كودكان وعضو هيات علمي دانشگاه علوم پزشكي تهران مهم‌ترين مسائل مربوط به آن را مطرح مي‌كند. از چه حرف مي‌زنيم؟ وقتي سيستم ايمني بدن بعضي بافت‌ها را غير خودي تلقي مي‌كند، عليه آنها وارد عمل مي‌شود؛ به اين ترتيب كه عليه بافت‌هاي مزبور آنتي‌بادي توليد مي‌كند و باعث تخريب عملكردشان مي‌شود. در چنين وضعيتي، مجموعه‌اي از بيماري‌ها به وجود مي‌آيند كه به آن نقص خودايمني مي‌گويند و تندرستي فرد را دچار مشكلات جدي مي‌كنند. در كودكان هم نقص خودايمني همين ساز و كار را دارد و به همين شكل عمل مي‌كند. اما با اين وجود نقص خودايمني در كودكان با نقص خودايمني در بزرگسالان تفاوت‌هايي دارد. چطور زندگي كودكان را درگير مي‌كند؟ يكي از وظايف سيستم ايمني، آزاد كردن فاكتورهاي ضدالتهابي است كه در شرايط خاص مي‌توانند التهاب را كنترل كنند. در حالت طبيعي پس از ورود عامل عفوني به بدن، سيستم ايمني وارد عمل مي‌شود و نسبت به كنترل عامل عفوني و تبعات ناشي از آن واكنش نشان مي‌دهد. در افرادي كه زمينه ژنتيكي وجود دارد، واكنش از كنترل خارج شده و باعث بروز عوارض ناخواسته ديگري مي‌شود. درواقع در بيماري‌هاي نقص خودايمني با يك سيستم ايمني افسارگسيخته مواجه هستيم كه عامل شروع‌كننده آن در اغلب موارد، عامل عفوني است. جهت درمان بايد در سيستم ايمني تعادل ايجاد شود. عوامل التهابي كه حين عفونت فعال شده‌اند ولي بعدا از سيستم كنترلي بدن تبعيت نمي‌كنند، با استفاده از دارو كنترل مي‌شوند. نقص را به ارث مي‌برند؟ تقريبا يك علت قطعي و مشخص براي بيماري‌هاي خودايمني پيدا نمي‌شود. ولي يك سري عوامل هستند كه زمينه را براي بروز بيماري خودايمني فراهم مي‌کنند؛ عوامل ژنتيكي ازجمله مهم‌ترين علت‌هاي پيدايش بیماری خودايمني هستند. يعني بيماري‌هاي خودايمني در همه افراد رخ نمي‌دهند بلكه در گروهي اتفاق مي‌افتند كه زمينه ژنتيكي بيماري را دارند. اين زمينه ژنتيكي براي هر نوع بيماري خودايمني متفاوت است. اما گاهي ممكن است يك فرد زمينه بروز چند بيماري را همزمان داشته باشد يا يك زمينه ژنتيكي، زمينه‌ساز ابتلا به چند بيماري باشد؛ به همين دليل اين بيماري‌ها در خانواده‌هايي كه ازدواج فاميلي دارند بيشتر ديده مي‌شود. اساسا يكي از سوالات مهمي كه پزشك از بيماران مشكوك به بيماري‌هاي خودايمني مي‌پرسد اين است كه آيا بيماري مشابه در بستگان بيمار به‌ويژه در بستگان درجه يك، وجود دارد يا خير؟ البته زمينه ژنتيكي ممكن است تا پايان عمر براي فرد سبب ايجاد بيماري نشود. يعني زمينه ژنتيكي درصورتي‌كه با عوامل محيطي همراه شود، سبب بروز بيماري خواهد شد؛ نه به تنهايي. عفونتي كه بلاي جان مي‌شود براي هر بيماري ممكن است يك عامل محيطي سبب بروز آن شود. مهم‌ترين عوامل محيطي كه در بسياري از بيماري‌هاي خودايمني (به شرط حضور زمينه ژنتيك مثبت) سبب بروز بيماري مي‌شوند، عفونت‌ها هستند. اغلب بيماران خودايمني، سابقه‌اي از ابتلا به يك عفونت ويروسي _به ويژه عفونت‌هاي ويروسي تنفسي_ دارند. (البته معمولا نوع عفونت ويروسي مشخص نيست. ) همچنين عفونت‌هاي باكتريال و - با شيوع كمتر- عفونت‌هاي انگلي و ريكتزيايي هم مي‌توانند بيماري را به وجود بياورند. - غير از عفونت‌ها، مواد شيميايي ازجمله داروها هم مي‌توانند باعث ايجاد اختلال در سيستم ايمني شوند. - همچنين شرايط اقليمي يك منطقه مي‌تواند باعث افزايش شيوع يك بيماري خودايمني نسبت به مناطق ديگر شود. - از عوامل محيطي ديگر واكسن‌ها هستند. برخي از بيماري‌هاي خودايمني در سنيني كه واكسن تزريق مي‌شود، شيوع بيشتري پيدا مي‌كنند. احتمال مي‌رود اين اتفاق ناشي از عامل عفوني موجود در واكسن يا مستقل از اجزای عفوني و مواد اضافه‌شده به واكسن‌ها باشد. - نور خورشيد در بعضي از بيماري‌هاي خودايمني مثل لوپوس باعث بروز علائم باليني، شعله‌ورشدن بيماري كنترل‌شده يا عدم كنترل بيماري مي‌شود. - تغييرات فيزيولوژيك بدن مانند حاملگي يا افزايش ترشح هورمون‌ها در حين بلوغ، عامل بروز يا شعله‌ور شدن بعضي از بيماري‌هاي خودايمني به‌ويژه در جنس مونث هستند. به همين دليل بخشي از اين بيماري‌ها در سنين پايين نادر هستند و با افزايش سن، شيوع آنها افزايش مي‌يابد. كجاي بدن را درگير مي‌كند؟ بيماري‌هاي خودايمني به بيماري‌هاي «كلاژن» و «اسكولار» يا بيماري‌هاي بافت همبند و عروقي معروف هستند. هر عضو بدن كه بافت همبند و عروق داشته باشد، از ابتلا مصون نخواهد بود و اين وضعيت شامل همه اعضای بدن خواهد شد. - پوست از ارگان‌هاي بسيار شايع درگير اين بيماري‌هاست. انواع ضايعات پوستي در بيماري‌هاي مختلف ديده مي‌شوند. - مفاصل از بافت‌هاي همبند بدن به‌شمار مي‌آيند و بيش از صد مفصل در بدن وجود دارد كه مي‌تواند دچار التهاب شود. - باتوجه به نوع بيماري ممكن است سرخرگ‌ها يا سياهرگ‌ها و همچنين عروق بزرگ مانند آئورت، عروق متوسط مانند عروق كليه و عروق كوچك گرفتار شوند. - كليه و بيضه‌ها و در رده‌هاي بعدي ريه‌ها، مغز و دستگاه گوارش ارگان‌هاي پر عروق هستند كه شانس ابتلای آنها در اين بيماري‌ها زياد است. فشارخون بالا از ديگر علائم شايع اين بيماري‌هاست. مراقب باشيد! به صورت كلي بيماري‌هاي خودايمني در جنس مونث شايع‌تر است؛ ولي گروهي از بيماري‌ها در جنس مذكر شيوع بيشتري دارند و دسته‌اي ديگر در هر دو جنس شيوع برابري دارند. البته نبايد اين نكته را از نظر دور داشته باشيد كه شيوع بيماري‌ها عموما در سنين قبل از 5 سالگي تفاوت جنسیتي ندارند. غده تيروئيد هم مقصر است؟ آنتي‌بادي‌هاي ساخته شده در بيماري‌هاي خودايمني، مي‌تواند عليه سلول‌هاي تيروئيد و سلول‌هاي مغزي باشد؛ بنابراين علائم كم‌كاري تيروئيد در اين قبيل بيماران مشاهده مي‌شود. ضمن اينكه كم‌كاري تيروئيد علاوه بر آنتي‌بادي‌هاي موجود در گردش خون و از نوع خودايمني، از اختلالات تغذيه‌اي هم تاثيرمي‌پذيرد. بیماری با روان كودكان چه مي‌كند؟ در شروع و در سير بيماري‌هاي خودايمني يك سري اختلالات رفتاري و روانپزشكي به وجود مي‌آيد. ممكن است بيمار به ساير اختلالات رواني همچون افسردگي و سايكوز دچار شود. اين اختلالات با نوع بيماري و طول مدت بيماري مرتبط است. در بيماري‌هاي مزمن به‌ويژه در كودكان و در سنين بلوغ اختلالات رفتاري و رواني بيشتر مشاهده مي‌شود و مي‌تواند علامت بيماري يا علت شعله‌ور شدن بيماري باشد. بزرگسالان هم در خطرند؟ بعضي از بيماري‌هاي خودايمني، خاص دوران كودكي هستند و در افراد بالغ بسيار نادر ديده مي‌شوند؛ مثل بيماري كاواساكي و بيماري هنوخ شوئن لاين پورپورا. عكس اين حالت هم وجود دارد؛ يعني بيماري‌هايی هستند كه در افراد بالغ و در سنين ميانسالي يا در سنين كهنسالي رخ مي‌دهند اما در كودكان ديده نمي‌شوند. بسياري از اين بيماري‌ها شكل مزمن پيدا مي‌كنند. به دليل ابتلای كودكان در سنين پايين و طولاني شدن بيماري، عوارض بيماري بيشتر مي‌شود. خوشبختانه بيماري‌هاي التهابي عروق در كودكان عموما شكل حاد دارند و مزمن نمي‌شوند. ولي ممكن است عوارض پايداري داشته باشند. مي‌توانيد پيشگيري كنيد؟ بيماري‌هاي خودايمني درصد ابتلاي بالايي ندارند و به همين دليل جزء بيماري‌هاي رايج كودكان به حساب نمي‌آيند. از طرفي قبل از آشكار شدن علائم بيماري‌ها عملا امكان درمان يا درمان زودرس ممكن نيست. بنابراين پيشگيري غيرممكن است و حتي عمل غربالگري فايده‌اي ندارد. فقط اگر در فاميل (بخصوص در خانواده) سابقه ابتلا به بيماري‌هاي خودايمني وجود دارد، بايد علائم دقيق‌تر كنترل شوند. اگر نشانه‌هاي بيماري ديده شد، بدون فوت وقت بايد كودك تحت نظر روماتولوژ كودك قرار بگيرد.بعضي بيماري‌هاي خودايمني را با بعضي بيماري‌هاي ديگر اشتباه مي‌گيرند و فكر مي‌كنند ازدواج فاميلي عامل ابتلا به اين دسته از بيماري‌هاست؛ درحالي‌كه چنين نيست. بیماری خود ایمنی پایان زندگی نیست! چطور درمان مي‌شوند؟ درمان بيماري‌هاي نقص خودايمني باتوجه به نوع بيماري متفاوت است. بعضي از بيماري‌ها خود كنترل شونده هستند و درمان بيماري، جهت پيشگيري از عوارض جدي آن است. بعضي هم به توجه و درمان جدي نياز دارند. چراكه در غير اين صورت ممكن است گرفتاري‌ها و عوارضي براي ارگان‌هاي حياتي مثل قلب، مغز و كليه ايجاد كنند. درمان اين گروه از بيماري‌ها عموما با داروهاي ضدالتهابي ضعيف صورت مي‌گيرد. در موارد شديد بيماري به‌ويژه در گرفتاري ارگان‌هاي حياتي، داروهاي تضعيف‌كننده سيستم ايمني بايد مورد استفاده قرار بگيرند. چه بخورند؟ باتوجه به اينكه علل بيماري‌هاي خودايمني عموما ناشناخته‌اند، بنابراين عملا امكان پيشگيري وجود ندارد. اما داشتن تغذيه‌اي سالم و متنوع (با مواد غذايي طبيعي و حاوي مواد آنتي‌اكسيدان) مي‌تواند احتمال بروز بيماري را در افراد داراي زمينه ژنتيكي كاهش دهد. ضمن اينكه براي كودك مبتلا به بيماري‌هاي خودايمني كه در دوره درماني قرار دارد، تغذيه نقش بسزايي دارد. اين گونه بيماري‌ها اغلب با كم‌تحركي همراه هستند و درمان با داروهاي استروئيدي باعث عوارضي همچون پوكي استخوان مي‌شود. علاوه بر اين كم‌اشتهايي يا التهاب دستگاه گوارش منجر به كمبود ويتامين‌ها و مواد ريزمغذي ضروري براي رشد مي‌شود. درمان با سلول‌هاي بنيادي موثر است؟ در رابطه با بيماري‌هاي خودايمني روش درمان با سلول‌هاي بنيادي، يكي از آخرين درمان‌هايي است كه مورد توجه قرار مي‌گيرد. در حال حاضر استفاده از اين روش در حد تحقيقاتي است نه بيشتر؛ بنابراين تحت شرايط خاصي به كار مي‌رود.معمولا براي درمان بيماري در افرادي كه به داروهاي رايج پاسخ نداده‌اند، درمان با سلول‌هاي بنيادي پيشنهاد مي‌شود. البته در اين مورد هم حتما بايد اصول اخلاقي رعايت شود و بيمار و قيم از ميزان تاثير اين روش درمان و مزايا و معايب شناخته‌شده و ناشناخته آن مطلع شوند. مراقب كم‌خوني باشيد همان‌طور كه گفته شد، بيماري‌هاي خودايمني ارگان‌هاي مختلفي را درگير مي‌كنند. كم‌خوني از علائم بسيار شايع در تمامي بيماري‌هاي خودايمني است كه علل مختلفي دارد. - وجود آنتي‌بادي عليه سلول‌هاي خوني - اختلالات تغذيه‌اي و كاهش اشتهاي كودك به دليل التهاب سيستميك بيماري - التهاب دستگاه گوارش كه منجر به عدم جذب مواد لازم جهت خون‌سازي مي‌شود - گرفتاري مغز استخوان اگر كم‌خوني به اين شكل درمان نشود، از داروهاي مكمل استفاده مي‌شود.
